淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、何杰金病等），少数见于遗传性家族性疾病（如家族性地中海热）。目前多以免疫组化特点分类，原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为 AL淀粉样蛋白，继发性淀粉样变则为 AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。

据统计， 60岁以上老年人 肾病综合征中 15%的病因为肾淀粉样变。肾淀粉样变表现最常见的是蛋白尿，可作为唯一的肾异常表现存在多年。临床大致分四期：

1 、   临床前期：无主诉症状，往往因体检或其他原因活检时才发现淀粉样变。

2 、   蛋白尿期：由于肾小球基底膜通透性改变，出现以血浆丙种球蛋白为主的尿蛋白质或 κ 型轻链凝溶蛋白。蛋白尿程度与肾小球病变程度成正比，尿蛋白质可持续数年，镜检伴少量红细胞及颗粒管型，常被误诊为肾小球肾炎。此期病理靠电镜做出诊断。对不明原因的 蛋白尿 要作免疫电泳，可有尿轻链阳性，肾活检能及早发现本病。

3 、   肾病综合征期：发生率约 35-50% 。由于长期蛋白尿逐渐发展为典型的肾病综合征。一旦出现肾病，常易并发肾静脉栓塞，北京医科大学第一医院统计经肾静脉造影证实肾淀粉样变合并肾血栓者占 3/4 病例，成为难治性肾病。肾病发展迅速，平均 19 个月，预后甚差。

4 、   肾功能不全 期：约 20-30% ，先有高血压，继而肾衰。 AL 淀粉样变约 1/4 确诊时已有肌酐升高现象。部分表现为低渗尿和多尿、肾性糖尿、电解质紊乱，呈现成人型的范科尼（ Fanconi ）综合征。少数有急性肾衰，肾静脉血栓形成加速肾功能恶化。当病变累及肾上腺时可继发阿迪森（ Addison ）病。

本病须依靠活检才能确诊。对原因不明的 蛋白尿 ，成人肾病综合征，双肾增大以及慢性感染， 类风关 伴蛋白尿，蛋白尿伴贫血等都要作进一步检查。肾淀粉样变至尽无特殊治疗方法。如免疫抑制剂、肾上腺皮质激素无明显效果，积极治疗原发疾病如结核、骨髓炎、慢性感染灶常可使临床症状有所好转。此外，可用胸腺肽、转移因子提高免疫功能。治疗过程中及时给予抗凝药物，防止肾静脉血栓形成而加重肾功能损害。

目前我院采用调整阴阳平衡、 软坚散结 中药及肾囊注射注射治疗三十余例病人取得明显效果。

·肾囊注射加肾康中药注射液开创治肾·肾康胶囊获奖·肾病专家王占平谈：肾囊注射治疗尿